Il dotto arterioso pervio è un difetto cardiaco congenito in cui il dotto arterioso rimane funzionale dopo la nascita.

Embriologia

Il dotto arterioso nasce e si forma con la divisione del tronco arterioso comune. Durante la vita fetale, il dotto arterioso è una struttura normale che consente alla maggior parte del sangue che lascia il ventricolo destro di bypassare la circolazione polmonare e passare nell'aorta discendente. Normalmente, il dotto arterioso si chiude entro pochi giorni dalla nascita per mancanza di esigenze funzionali.

Anatomia

Più frequentemente, il dotto arterioso si diparte dall'aorta leggermente al di sotto dell'arteria succlavia sinistra, per poi avvicinarsi all'arteria polmonare sinistra. In genere, il dotto ha una forma conica con una grande estremità aortica che si assottiglia nella piccola connessione polmonare.

Classificazione

  • Conico;

  • A forma di finestra;

  • Tubolare.

Emodinamica

La circolazione sistemica avviene principalmente attraverso il dotto arterioso: il sangue viene deviato dal sistema polmonare non funzionante nell'aorta discendente. Il primo respiro del neonato avvia il flusso di sangue nel sistema polmonare. Nel corso del tempo, la resistenza dei vasi polmonari diminuisce e questo porta a cambiamenti nel flusso sanguigno attraverso il dotto arterioso.

Un grande volume di sangue passa dall'aorta all'arteria polmonare sotto una forte pressione. Lo stesso volume di sangue ritorna al cuore sinistro, con conseguente ingrossamento dell'atrio e del ventricolo sinistro. L'entità del flusso sanguigno polmonare in eccesso e il rapporto tra la resistenza vascolare polmonare (PVR) e la resistenza vascolare sistemica (SVR) (Qp : Qs) dipendono dalle dimensioni e dalla forma del dotto.

In definitiva, una costante sovracircolazione polmonare porta al rimodellamento della parete vascolare e allo sviluppo della malattia vascolare ostruttiva polmonare (PVOD). Dopo un aumento significativo della pressione dell'arteria polmonare, la direzione dello shunt può cambiare da destra a sinistra.

Preparazione del lavoro

  • Ecocardiografia Doppler, TC. Visualizzazione e diagnostica differenziale.

  • ECG. Non ha specificità diagnostica.

  • Radiografia. Non specifica. I segni radiografici di sovracircolazione polmonare si notano solo dopo lo sviluppo dell'ipertensione polmonare.

  • Cateterismo cardiaco. È indicato nei casi di ipertensione polmonare critica per chiarirne la natura e le possibilità di trattamento chirurgico.

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Manifestazioni cliniche

Le manifestazioni cliniche dipendono dalle dimensioni del dotto e dallo stadio dei disturbi emodinamici. Il tipico bambino con dotto arterioso pervio è asintomatico. Un dotto arterioso pervio di grandi dimensioni può manifestarsi nei primi giorni di vita. I segni clinici tipici dell'insufficienza cardiaca in questi bambini sono: mancanza di respiro, tachicardia, disturbi dell'alimentazione, epatosplenomegalia e ritardo fisico. Può anche essere associata a infezioni respiratorie ricorrenti, atelettasia e ipertensione polmonare. Quando la direzione di deflusso del sangue cambia, il sangue arterioso proveniente dall'arco aortico scarica il sangue venoso dal dotto arterioso nell'aorta discendente, causando principalmente la cianosi degli arti inferiori.

I segni tipici includono:

  • Mormorio sistolico-diastolico continuo nell'ІІ - ІІІ spazio intercostale a sinistra dello sterno;

  • Riduzione della pressione arteriosa diastolica.

Dopo l'insorgenza dell'ipertensione polmonare, la natura del rumore cambia: la componente diastolica del rumore diminuisce e poi scompare completamente.

Trattamento

Nei neonati prematuri si ricorre alla gestione conservativa del dotto arterioso pervio. Essa prevede la somministrazione di indometacina per obliterare il dotto. Nella maggior parte dei casi è indicato il trattamento chirurgico. Il trattamento chirurgico nei neonati è indicato precocemente per evitare complicazioni cardiache e sistemiche irreversibili (i neonati prematuri hanno un'alta probabilità di sviluppare NEC e insufficienza renale). In caso di sviluppo di ipertensione polmonare elevata con rimodellamento vascolare polmonare, il trattamento chirurgico è controindicato.

Vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

  • Chiusura del catetere;

  • Legatura e/o clippaggio chirurgico che comporta una toracotomia.

Fonti esterne

  • Каталог VOKA.

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Commenti (1)

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Natallia Kazakova

25 novembre 2024

grande articolo